Aivolisäkkeen aivohalvaus

Aivolisäkkeen aivohalvaus tai aivolisäkkeen kasvain aivohalvaus on verenvuoto tai heikentynyt verenkierto aivolisäkkeen juuressa aivot. Tämä yleensä tapahtuu, kun läsnä on kasvain, aivolisäkkeen, vaikka 80%: ssa tapauksista tämä ei ole diagnosoitu aikaisemmin. Yleisin alkuperäisen oire on äkillinen päänsärky, liittyy usein nopeasti paheneva näkökenttäpuutoksesta näkö aiheuttama puristus hermoja ympäröivän rauhanen. Tämän jälkeen monissa tapauksissa akuutteja oireita aiheuttanut puute eritystä olennaisten hormonien, pääasiassa lisämunuaisen vajaatoiminta.

Diagnoosi saavutetaan magneettikuvaus ja verikokeita. Hoitona on ajankohtainen korjaaminen hormoni puutteita, ja monissa tapauksissa kirurginen purku tarvitaan. Monet ihmiset, joilla on ollut aivolisäkkeen aivohalvaus kehittää aivolisäkkeen hormonin puutteet ja vaativat pitkäaikaista hormonihoitoa. Ensimmäinen tautitapaus kirjattiin vuonna 1898.

Merkit ja oireet

Akuutit oireet

Ensioireiden aivolisäkkeen aivohalvaus liittyy kohonnut ja ympäri aivolisäkkeestä. Yleisin oire, yli 95%: ssa tapauksista, on äkillisten päänsärky takana silmien tai ympärillä temppeleitä. Se liittyy usein pahoinvointia ja oksentelua. Joskus läsnäolo veren johtaa ärsytystä limakalvon aivojen, joka voi aiheuttaa niska jäykkyyttä ja suvaitsemattomuuden kirkkaalle valolle, sekä tajunnan heikkeneminen. Tämä esiintyy 24%: ssa tapauksista.

Paineen puolelta näköhermon tunnetaan chiasm, joka sijaitsee yläpuolella rauhanen, johtaa näön menetykseen ulkosivulla näkökentän molemmin puolin, koska tämä vastaa alueita verkkokalvot toimittamien näitä osia näköhermon; se on kohdannut 75%: ssa tapauksista. Näöntarkkuus on vähentynyt puoleen, ja yli 60% on näkökenttäpuutokset. Visuaalinen tappio riippuu siitä, mikä osa hermo vaikuttaa. Jos osa hermo välillä silmän ja chiasm puristetaan, tulos on näön menetyksen yksi silmä. Jos osa jälkeen chiasm vaikuttaa, visuaalinen tappio toisella puolella näkökentässä tapahtuu.

Vieressä aivolisäkkeen piilee osa kallonpohjan tunnetaan syvä sinus. Tämä sisältää useita hermoja, että valvonta silmän lihaksia. 70% ihmisistä, joilla aivolisäkkeen aivohalvaus kokemusta kahtena näkeminen johtuen puristus yksi hermoja. Puolessa näistä tapauksista, silmän liikehermon hermo, joka ohjaa useita silmän lihaksia, vaikuttaa. Tämä johtaa lävistäjä kahtena näkeminen ja laajentuneet oppilas. Neljäs ja kuudes aivohermoihin sijaitsevat samassa ja voi aiheuttaa lävistäjä tai vaaka kahtena näkeminen, vastaavasti. Silmän liikehermon hermo on pääasiassa vaikuttaa, koska se on lähimpänä aivolisäkkeen. Syvä sinus sisältää myös kaulavaltimon, joka toimittaa verta aivoihin; satunnaisesti, puristus valtimon voi johtaa yksipuoliseen heikkoutta ja muita oireita aivohalvauksen.

Hormonaalisiin häiriöihin

Aivolisäkkeen koostuu kahdesta osasta, etu- ja taka-aivolisäkkeen. Molemmat osat vapauttaa hormoneja, jotka ohjaavat lukuisia muita elimiä. Aivolisäkkeen aivohalvaus, aluksi lähinnä ongelma on puute eritystä adrenokortikotrooppisen hormonin, joka stimuloi kortisolin lisämunuaisten. Tämä tapahtuu 70% niistä, joilla aivolisäkkeen aivohalvaus. Äkillinen puute kortisolin kehossa johtaa tähdistö oireita kutsutaan "lisämunuaisen kriisi" tai "Addisonin kriisi". Suurimmat ongelmat ovat alhainen verenpaine, matala verensokeri ja vatsakipu; alhainen verenpaine voi olla hengenvaarallinen ja vaatii välitöntä lääkärin hoitoa.

Hyponatremia, epätavallisen alhainen veren natriumpitoisuus, joka voi aiheuttaa sekaannusta ja kouristuksia, löytyy 40%: ssa tapauksista. Tämä voi johtua alhainen kortisolin tasot tai sopimattomat vapautuminen antidiureettisen hormonin taka-aivolisäkkeestä. Useat muut hormonaaliset puutteita saattaa kehittyä subakuutti vaiheessa. 50% on puute kilpirauhasen-stimuloiva hormoni, mikä undersecretion kilpirauhashormonin että kilpirauhasen ja ominaisuus oireita, kuten väsymystä, painonnousu, ja kylmä suvaitsemattomuutta. 75% kehittää puute gonadotropiineille, jotka ohjaavat lisääntymisterveyttä hormoni rauhaset. Tämä johtaa häiritsi kuukautiskierto, hedelmättömyys ja libidon heikkeneminen.

Syyt

Lähes kaikissa tapauksissa aivolisäkkeen aivohalvaus syntyvät aivolisäkeadenooma, hyvänlaatuinen kasvain aivolisäkkeen. 80%, potilas on ollut aiemmin tiennyt tästä. Se oli aiemmin ajatellut, että tietyntyyppisten aivolisäkekasvaimet olivat alttiimpia aivohalvaus kuin toiset, mutta tämä ei ole vahvistettu. Absoluuttisesti vain hyvin pieni osa aivolisäkekasvaimet lopulta läpi aivohalvaus. Vuonna analyysi muuten löytyi aivolisäkekasvaimet, aivohalvaus esiintyi 0,2% vuodessa, mutta riski oli suurempi kasvaimia suurempi kuin 10 mm ja kasvaimia, jotka kasvavat nopeammin; meta-analyysi, ei kaikki nämä yhdistykset tilastollisesti merkitsevästi.

Useimmissa tapauksissa ei ole saostetaan erityistä syytä. Neljännes on ollut korkea verenpaine, mutta tämä on yleinen ongelma koko väestössä, ja on epäselvää, onko se merkittävästi lisää riskiä aivohalvaus. Tapausten määrä on raportoitu liittyneen erityisehtoja ja tilanteita; on epävarmaa, ovatko nämä olivat itse asiassa aiheuttajaa. Joukossa raportoitiin yhdistykset ovat kirurgia, häiriöitä veren hyytymisen tai lääkitys, joka estää hyytymistä, sädehoitoa aivolisäkkeen, aivovammojen, raskaus ja hoito estrogeenien. Hormonistimulaatioon testit aivolisäkkeen on raportoitu aiheuttavan jaksot. Hoito prolactinomas kanssa dopamiiniagonistin huumeita, sekä peruuttaminen tällaisen hoidon, on raportoitu saostua aivohalvaus.

Verenvuoto peräisin Rathke n halkeama kysta, jäännös Rathke n pussi että yleensä taantuu jälkeen alkionkehityksen, saattaa aiheuttaa oireita, jotka ovat erotettavissa aivolisäkkeen aivohalvaus. Aivolisäkkeen aivohalvaus on jotkut pitävät erotuksena Sheehan oireyhtymä, jossa aivolisäkkeen läpikäy infarkti seurauksena pitkittynyt hyvin alhainen verenpaine, etenkin kun se johtuu verenvuoto synnytyksen jälkeen. Tämä ehto esiintyy yleensä ilman kasvaimen. Toiset taas pitävät Sheehan oireyhtymä eräänlaisena aivolisäkkeen aivohalvaus.

Mekanismi

Aivolisäke sijaitsee syvennykseen kallonpohjan tunnetaan Sella turcica. Se on kiinnitetty hypotalamus, osa aivoista, jonka varsi, joka sisältää myös verisuonten että tarjonnan rauhanen. On epäselvää, miksi aivolisäkkeen kasvaimet ovat viisi kertaa todennäköisemmin vuotavat kuin muita kasvaimia aivoissa. On olemassa erilaisia ​​ehdotettuja mekanismeja, joiden kasvain voi lisätä riskiä joko infarktin tai verenvuoto. Aivolisäkkeen yleensä saa sen verenkiertoa aluksista, jotka kulkevat hypotalamus, mutta kasvaimet kehittää verenkierron läheiseltä huonompi hypofyseaaliset valtimo, joka tuottaa korkeamman verenpaine, mahdollisesti osuus vuotoriski. Kasvaimet voivat myös olla herkempiä vaihteluihin verenpaine, ja verisuonet voivat osoittaa rakenteellisia poikkeavuuksia, jotka tekevät niistä alttiita vaurioita. On ehdotettu, että infarkti yksin aiheuttaa lievemmät oireet kuin joko verenvuoto tai aivoverenvuotoon infarkti. Suuremmat kasvaimet ovat alttiimpia verenvuotoa, ja lisää nopeasti kasvava vauriot voivat myös olla suurempi riski aivohalvaus.

Jälkeen aivohalvaus, paine sella turcica nousee, ja ympäröivien rakenteiden, kuten näköhermon ja sisällön syvä sinus puristetaan. Korotettu paine edelleen heikentää verenkiertoa aivolisäkkeen hormonin tuottavat kudosta, mikä johtaa kudoksen kuolemaan riittämättömän verenkierron.

Diagnoosi

On suositeltavaa, että magneettikuvaus skannaus aivolisäkkeen suoritetaan, jos diagnoosi epäillään; tämä on herkkyys yli 90% havaitsemiseksi aivolisäkkeen aivohalvaus; se voi osoittaa infarkti tai verenvuoto. Eri MRI sekvenssit voidaan perustaa, kun aivohalvaus tapahtui, ja hallitseva vaurioita. Jos MRI ei sovellu, tietokonetomografia skannaus voi osoittaa poikkeavuuksia aivolisäkkeen, vaikka se on vähemmän luotettava. Monet aivolisäkekasvaimet on havaittu olevan alueita aivoverenvuotoon infarktista MRI, mutta aivohalvaus ei sanoa olevan olemassa, ellei sen mukana oireita.

Joissakin tapauksissa, lumbaalipunktio voidaan vaatia, jos on syytä epäillä, että oireet voivat johtua muista ongelmista. Tämä on tarkastelu aivoselkäydinnesteen joka ympäröi aivojen ja selkäytimen; näyte saadaan neula viedään paikallispuudutuksessa osaksi selkärangan. Aivolisäkkeen aivohalvaus tulokset ovat tyypillisesti normaali, vaikka poikkeavuuksia voidaan havaita, jos verta aivolisäkkeen on tullut subaraknoidaalitilaan. Jos on jäljellä epäilystä mahdollisuudesta subaraknoidaalinen verenvuoto, magneettikuvaus varjoainekuvauksessa voidaan vaatia tunnistaa aneurysmia aivojen verisuonten, yleisin syy SAH.

Professional Suuntaviivoissa suositellaan, että jos aivolisäkkeen aivohalvaus epäillään tai vahvistetaan, minimaalinen veri testeistä olisi sisällytettävä täydellinen verenkuva, urea, elektrolyytit, maksan toimintakokeet, rutiini hyytymisen testausta, ja hormonaaliset paneeli lukien IGF-1, kasvuhormonia, prolaktiini, luteinisoivan hormonin, follikkelia stimuloiva hormoni, kilpirauhasta stimuloiva hormoni, kilpirauhashormonin ja joko testosteroni miehillä tai estradioli naisilla.

Näkökentän testaus suositellaan mahdollisimman pian diagnoosin jälkeen, koska siinä esitetään määrällisesti vakavasti kukin näköhermon osallistuminen, ja voidaan vaatia päättämään leikkaushoitoa.

Hoito

Ensimmäinen prioriteetti epäillään tai aivolisäkkeen aivohalvaus on vakauttaminen vikaa. Kortisoli puutos voi aiheuttaa vakavia alhainen verenpaine. Riippuen sairauden vakavuudesta, pääsy suuri riippuvuus yksikkö voidaan vaatia.

Hoito Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan edellyttää hallinnon laskimoon suolaliuosta tai dekstroosiliuoksessa; määriä yli kaksi litraa voi olla tarpeen aikuinen. Tämä seuraa hallinnon hydrokortisonia, joka on lääkelaatua kortisolin, suonensisäisesti tai lihakseen. Lääke deksametasoni on samanlaisia ​​ominaisuuksia, mutta sen käyttöä ei suositella, ellei sitä tarvitaan vähentämään turvotusta aivoissa alueen ympärille verenvuoto. Jotkut ovat tarpeeksi hyvin olla vaatimatta välitöntä kortisolin korvaaminen; Tällöin veren kortisoli määritetään klo 09:00. Taso alle 550 nmol / l tarkoittaa tarvetta vaihtaa.

Päätös siitä, kirurgisesti purkaa aivolisäkkeen on monimutkainen ja riippuu pääasiassa vakavuudesta näönmenetyksen ja näkökenttäpuutoksia. Jos näöntarkkuus heikkenee huomattavasti, on suuria tai pahenemista näkökenttäpuutoksia, tai tajunnan taso laskee jatkuvasti, ammatillinen Suuntaviivoissa suositellaan, että leikkaus suoritetaan. Yleisimmin toimintansa aivolisäkkeen suoritetaan kautta transsphenoidal leikkaukseen. Tässä menettelyssä, kirurgiset instrumentit viedään nenän kautta kohti kitaluu, joka avataan antaa tutustua ontelon, joka sisältää aivolisäkkeestä. Kirurgia on todennäköisesti parantaa visio, jos siellä oli joitakin jäljellä visio ennen leikkausta, ja jos leikkaus toteutetaan viikon kuluessa oireiden alkamisesta.

Ne, joilla on suhteellisen lieviä näkökentän menetys tai kahtena näkeminen vain voidaan hoitaa konservatiivisesti, jossa tarkkailu tajunnan taso, näkökentät, ja tulokset säännöllisissä verikokeissa. Jos on mitään huononemista tai todennäköisesti spontaani parannusta ei tapahdu, kirurginen toimenpide voidaan vielä ilmoitettu. Jos aivohalvaus tapahtui prolaktiinia erittävä kasvain, tämä voi vastata dopamiiniagonisti hoitoon.

Noston jälkeen, ihmiset, joilla on ollut aivolisäkkeen aivohalvaus edellyttävät seurantaa endokrinologian seurata pitkän aikavälin seurauksia. MRI suoritetaan 3-6 kuukautta kuluttua ensimmäisen jakson ja myöhemmin vuosittain. Jos leikkauksen jälkeen jonkin kasvainkudosta edelleen, tämä voi vastata lääkitys, edelleen leikkaus tai sädehoito kanssa "gamma veitsi".

Ennuste

Suuremmissa tapauksessa sarja, kuolleisuus oli 1,6% yleistä. Ryhmässä potilaita, jotka olivat pahoinvointia tarpeeksi vaatia leikkausta, kuolleisuus oli 1,9%, eikä kuolemantapauksia, jotka voitaisiin hoitaa konservatiivisesti.

Jälkeen episodi aivolisäkkeen aivohalvaus, 80% ihmisistä kehittää hypopituitarismin ja edellyttäisi jonkinlaista hormonikorvaushoito. Yleisin ongelma on kasvuhormonin puutos, joka on usein jätetään hoitamatta, mutta voi heikentää lihasmassaa ja voimaa, liikalihavuuden ja väsymys. 60-80% edellyttää hydrokortisonia korvaaminen, 50-60% tarvitsee kilpirauhashormonin korvaaminen, ja 60-80% miehistä vaativat testosteronin täydentää. Lopuksi, 10-25% kehittää diabetes insipidus, kyvyttömyys pitää nestettä munuaisissa puutteen vuoksi aivolisäkkeen ADH. Tämä voidaan käsitellä lääkkeen desmopressiinin, jota voidaan soveltaa nenäsuihke tai otetaan suun kautta.

Epidemiology

Aivolisäkkeen aivohalvaus on harvinaista. Jopa ihmiset, joilla on tunnettu aivolisäkkeen kasvain, vain 0,6-10% kokemus aivohalvaus; riski on suurempi suurempi kasvaimia. Perustuu ekstrapolointiin olemassa olevien tietojen, joita voi odottaa 18 tapausta aivolisäkkeen aivohalvaus kohti miljoona ihmistä joka vuosi; todellinen luku on todennäköisesti pienempi.

Keskimääräinen ikä puhkeamista on 50; tapauksia on raportoitu ihmisten välillä 15 ja 90 vuotta vanha. Miehet kärsivät useammin kuin naiset, joilla uros-naaras suhde 1.6. Valtaosa taustalla kasvaimet ovat "nolla solu" tai sekretorinen kasvaimia, jotka eivät tuottaa liiallisia määriä hormoneja; tämä saattaa selittää miksi kasvain on usein mennyt huomaamatta ennen jakson aivohalvaus.

Historia

Ensimmäisessä tapauksessa kuvaus aivolisäkkeen aivohalvaus syyksi on amerikkalainen neurologin Pearce Bailey vuonna 1898. Tätä seurasi vuonna 1905 edelleen raportin saksalainen lääkäri Bleibtreu. Leikkaus aivolisäkkeen aivohalvaus kuvattiin vuonna 1925. Ennen käyttöönottoa lisästeroideja, kuolleisuus aivolisäkkeen aivohalvaus arviolta 50%.

Nimi ehto oli loi vuonna 1950 tapauksessa sarjan lääkärit Boston kaupungin sairaala ja Harvard Medical School. Termi "aivohalvaus" sovellettiin, koska siinä viitattiin sekä kuolion ja vuotoa aivolisäkekasvaimet.

Edellinen artikkeli Aikajana Kashmirin konflikti
Seuraava artikkeli Art of Rebellion